शापूर झाद्रनचा जीव घेणारा हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसाइटोसिस आजार आहे तरी काय?

शापूर झाद्रानच्या मृत्यूनंतर हेमोफॅगोसाइटिक लिम्फोहिस्टिओसाइटोसिस आजार चर्चेत आला आहे. या आजाराचं नावही वाचता येत नाही आहे. आजवर कदाचित कुणीच या आजाराचं नाव ऐकलं नसेल. त्यामुळे शापूरचा जीव घेणाऱ्या या आजाराबाबत आता भीती निर्माण झाली आहे. हा आजार नेमका काय आहे पाहुयात.

तज्ज्ञांनी दिलेल्या माहितीनुसार हेमोफॅगोसायटिक लिम्फोहिस्टिओसायटॉसिस किंवा एचएलएच हा एक अत्यंत दुर्मिळ आणि अनेकदा प्राणघातक ठरू शकणारा हायपर-इन्फ्लेमेटरी आजार आहे. इंग्लंडमधील मागील 20 वर्षांच्या डेटाचा अभ्यास केल्यानंतर संशोधकांना दिसून आलं की, HLH च्या निदानाचं प्रमाण 4 पटीने वाढलं आहे.

डॉ. ब्रेट पाल्मर यांनी त्यांच्या युट्युबवर दिलेल्या माहितीनुसार, HLH हा एक विशिष्ट आजार नसून वेगवेगळ्या विकारांचा समूह आहे. यात शरीरात आवश्यकतेपेक्षा जास्त ऍक्टिव्हेटेड इम्युन सेल्स म्हणजेच सक्रिय रोगप्रतिकारक पेशी तयार होतात. शरीराच्या स्वतःच्याच पेशीच इतर अवयवांवर हल्ला करू लागतात.

या आजाराचे प्रामुख्याने दोन प्रकार पडतात.

पहिला प्रकार : हा आनुवंशिक आहे, जो पालकांकडून मुलांमध्ये येतो. यात विशिष्ट जनुकीय बदलांमुळे शरीरातील सक्रिय रोगप्रतिकारक पेशींचं नियंत्रण संपतं.

दुसरा प्रकार : हा आजार नंतरच्या आयुष्यात उद्भवतो. याचं सर्वात मुख्य कारण EBV म्हणजे Epstein-Barr Virus याशिवाय HIV सारखे संसर्ग, रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणारी औषधं, ऑटोइम्युन आजार किंवा काही प्रकारचे कॅन्सर यामुळेही हा आजार होऊ शकतो.

काय आहेत याची लक्षणं?

या आजाराच्या रुग्णांना सामान्यतः ताप येतो, रक्तदाब कमी होतो आणि रक्तातील पेशींचं प्रमाण कमी होतं. ही लक्षणं सेप्सिसारख्या गंभीर संसर्गासारखी दिसतात.

तीव्र ताप

यकृत किंवा प्लीहाचा आकार वाढणं

अंगावर पुरळ उठणं

सहज जखमा होणं

जास्त रक्तस्त्राव होणं

किडनी आणि हृदयाच्या समस्या

रक्ताचा कर्करोग होण्याचा धोका वाढणं

आजाराचं कारण काय?

युनिव्हर्सिटी ऑफ नॉटिंगहॅम या युट्युब चॅनेलवर डॉक्टरांनी दिलेल्या माहितीनुसार आजाराची कारणं वयानुसार वेगवेगळी असतात. लहान मुलं आणि तरुण यांच्यात रोगप्रतिकारक शक्ती आणि टी-सेल्स योग्यरित्या काम करत नाहीत, ज्यामुळे ते तीव्र संसर्गाचा सामना करू शकत नाहीत. तर प्रौढांमध्ये तीव्र व्हायरल इन्फेक्शन किंवा ऑटोइम्युन म्हणजे आपल्या पेशी आपल्याच पेशींवर हल्ला करणं हे याचं कारण असू शकतं. 30 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये ‘अग्रेसिव्ह लिम्फोमा’ जो एक प्रकारचा कर्करोग आहे, ते HLH चे मुख्य कारण मानलं जातं.

आजार किती धोकादायक?

हा आजार दुर्मिळ असला, तरी विशेषतः तरुण लोकांमध्ये ज्यांना संधिवात किंवा पोटाचे विकार आहेत आणि वृद्ध लोक ज्यांना रक्ताचा कर्करोग आहे त्यांच्यात याचं प्रमाण वाढत चाललं आहे.

या आजारामध्ये मृत्यूचा दर खूप जास्त आहे. निदान झाल्यानंतर पहिल्या एका वर्षात साधारण 50% रुग्णांचा मृत्यू होतो. 55 वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या रुग्णांमध्ये हा धोका आणखी जास्त असतो. मात्र ऑटोइम्यून आजार असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये बरं होण्याचं प्रमाण तुलनेने थोडं चांगलं आहे, असं डॉक्टरांनी सांगितलं.

उपचार काय आहेत?

अनुवंशिक HLH साठी स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट हा एकमेव प्रभावी उपाय आहे, ज्यासाठी आधी केमोथेरपीने जुनी रोगप्रतिकारक शक्ती नष्ट केली जाते. तर सेकंडरी HLH साठी आक्रमक औषधोपचार केले जातात.

Source link